Zespół Raynauda to napadowy skurcz drobnych tętnic palców, wywoływany zimnem lub stresem. Klasycznie przebiega w trzech fazach: palce najpierw bledną, potem sinieją, a na koniec — przy ogrzewaniu — robią się intensywnie czerwone, czemu towarzyszy pieczenie i mrowienie. Dotyczy nawet 5 procent populacji, znacznie częściej kobiet. Najważniejsze pytanie brzmi tu jednak nie „jak to leczyć”, tylko: czy jest to postać pierwotna, w zasadzie niegroźna, czy zwiastun choroby układowej.
Trzy fazy napadu
Faza pierwsza to zblednięcie — skurcz naczyń odcina dopływ krwi, palce stają się białe jak wosk, wyraźnie odgraniczone od reszty dłoni, zimne i zdrętwiałe. Faza druga to zasinienie, gdy odtlenowana krew zalega w naczyniach włosowatych. Faza trzecia, po ogrzaniu, to zaczerwienienie z napływu krwi, któremu towarzyszy pulsowanie, pieczenie i ból. Pełna triada występuje u części chorych; u pozostałych obserwuje się dwie fazy, najczęściej blednięcie i zaczerwienienie.
Napad trwa zwykle od kilku do kilkunastu minut i dotyczy palców rąk, rzadziej stóp, nosa, uszu i brodawek sutkowych. Charakterystyczna jest ostra granica między obszarem zblednięcia a prawidłowo ukrwioną skórą — to właśnie odróżnia zespół Raynauda od zwykłego wyziębienia dłoni, które przebiega bez wyraźnej linii demarkacyjnej.
Postać pierwotna i wtórna — kluczowe rozróżnienie
| Cecha | Postać pierwotna | Postać wtórna |
|---|---|---|
| Początek | Młody wiek, zwykle przed 30. rokiem życia | Po 40. roku życia |
| Symetria | Symetryczna, obie ręce | Często asymetryczna |
| Owrzodzenia | Nie występują | Owrzodzenia i martwica opuszek |
| Kapilaroskopia | Obraz prawidłowy | Zmiany w naczyniach wałów paznokciowych |
| Przeciwciała | Ujemne | Często dodatnie ANA |
| Rokowanie | Dobre, stabilne latami | Zależy od choroby podstawowej |
Postać wtórna bywa pierwszym objawem choroby układowej i potrafi wyprzedzać jej pozostałe przejawy nawet o kilka lat. Najczęściej wiąże się z twardziną układową, ale występuje też w toczniu rumieniowatym, zespole Sjögrena i zapaleniach naczyń. Do przyczyn nieautoimmunologicznych należą praca z narzędziami wibracyjnymi, zespół górnego otworu klatki piersiowej oraz leki obkurczające naczynia, w tym niektóre beta-blokery i preparaty stosowane w migrenie.
Diagnostyka
Badaniem, które w największym stopniu rozstrzyga między postacią pierwotną a wtórną, jest kapilaroskopia wałów paznokciowych — nieinwazyjna ocena drobnych naczyń pod mikroskopem. Prawidłowy obraz przemawia za postacią pierwotną, a poszerzone, zniekształcone pętle i obszary bez naczyń wskazują na chorobę układową. Uzupełnieniem są badania immunologiczne: przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała swoiste dla twardziny.
Pilnej diagnostyki wymagają: początek objawów po 40. roku życia, napady asymetryczne, owrzodzenia lub martwica opuszek palców, ból utrzymujący się między napadami, a także towarzyszące objawy ogólne — bóle stawów, sztywność skóry palców, suchość oczu i ust, trudności z połykaniem.
Leczenie
Podstawą jest postępowanie niefarmakologiczne, które u większości chorych z postacią pierwotną wystarcza. Obejmuje ochronę przed zimnem całego ciała, nie tylko dłoni — czapka i ciepła kurtka są tu równie ważne jak rękawiczki, bo wychłodzenie tułowia uruchamia odruch obkurczający naczynia obwodowe. Do tego dochodzą rękawiczki także przy wyjmowaniu produktów z lodówki, ogrzewacze chemiczne, unikanie gwałtownych zmian temperatury i bezwzględne rzucenie palenia, bo nikotyna obkurcza naczynia.
Farmakologicznie lekami pierwszego wyboru są blokery kanału wapniowego, przede wszystkim nifedypina i amlodypina, które zmniejszają częstość i nasilenie napadów. W postaciach ciężkich, z owrzodzeniami, stosuje się inhibitory fosfodiesterazy typu 5, prostacyklinę dożylnie oraz bosentan, zapobiegający powstawaniu nowych owrzodzeń. Leczenie prowadzi się wtedy równolegle z leczeniem choroby podstawowej.
Owrzodzenie opuszki palca wymaga pilnej konsultacji — goi się bardzo długo, łatwo ulega zakażeniu, a w skrajnych przypadkach prowadzi do martwicy i amputacji. Nie jest to sytuacja, w której czeka się na planową wizytę.
Najczęściej zadawane pytania
Palce najpierw bledną, potem sinieją, a po ogrzaniu robią się intensywnie czerwone. Charakterystyczna jest ostra granica między zblednięciem a prawidłowo ukrwioną skórą.
Gdy zaczyna się po 40. roku życia, jest asymetryczny, powoduje owrzodzenia opuszek albo towarzyszą mu bóle stawów i sztywnienie skóry palców.
Kapilaroskopia wałów paznokciowych. Prawidłowy obraz przemawia za postacią pierwotną, a zniekształcone pętle i obszary bez naczyń wskazują na chorobę układową.
Ochrona przed zimnem całego ciała, nie tylko dłoni — czapka i ciepła kurtka są równie ważne jak rękawiczki. Konieczne jest też rzucenie palenia, bo nikotyna obkurcza naczynia.