Choroba Behceta

Choroba Behçeta – Zespół Behçeta

Nazwa tej tajemniczo brzmiącej choroby – choroba Behceta -pochodzi od nazwiska tureckiego dermatologa Behceta, który jako pierwszy opisał jej przebieg. Istnieją jednak doniesienia, że po raz pierwszy o chorobie, choć pod inną nazwą, wspominał sam Hipokrates. Choroba objawia się głównie zmianami w obrębie błon śluzowych i skóry w oczach w płucach, na sercu, stawach, a także w przewodzie pokarmowym, w układzie nerwowym i narządach płciowych. Objawy choroby Behceta wynikają z zapalenia naczyń krwionośnych.

Nie jest niestety znana bezpośrednia przyczyna choroby Behceta. Wśród jej potencjalnych przyczyn wymieniane są przede wszystkim zakażenia bakteryjne, ale i wirusowe, jak również predyspozycje genetyczne. Zmiany o charakterze zapalnym, które występują w naczyniach, są spowodowane głównie zaburzeniami reakcji immunologicznych oraz wytwarzaniem substancji znanych pod nazwą mediatory zapalne.

W ścianach naczyń tętniczych, żylnych, kapilarów, które są objęte stanem zapalnym, powstają nacieki komórkowe oraz zmiany martwicze.

Choroba Behceta najczęściej występuje w rejonie basenu Morza Śródziemnego. Najczęściej w Turcji oraz w Japonii, w Europie także się pojawia, jednak bardzo rzadko. Chorują zarówno kobiety, jak i mężczyźni, najczęściej pomiędzy 20 a 30 rokiem życia.

Choroba Behceta – objawy

Pierwsze symptomy choroby Behceta nie są charakterystyczne. Należą do nich pojawiające się w jamie ustnej afty i owrzodzenia oraz takie same zmiany w obrębie narządów płciowych. Kolejnym objawem jest nawracające zapalenie błony naczyniowej oka, wskutek której powstaje także wysięk ropny w przedniej komorze tego narządu. U niektórych chorych może nawet dojść do zapalenia siatkówki, co prowadzi do utraty wzroku. Mogą wystąpić także zmiany w sercu, płucach, jednak zdecydowanie częściej występuje zakrzepowe zapalenie żył (żyły głównej górnej, żył kończyn dolnych, żyły wątrobowej). W przewodzie pokarmowym można obserwować owrzodzenia ścian jelit.

Objawy choroby nie są jednoznaczne, często może występować problem z poprawną identyfikacją choroby i lekarz może mieć problem z postawieniem odpowiedniej diagnozy. Lekarz może zlecić specjalistyczne konsultacje i rozszerzoną diagnostyka.

Metodą, która daje w zasadzie stuprocentową pewność, że mamy do czynienia z chorobą Behceta jest tzw. test patergii. Po ukłuciu skóry igłą dochodzi do wytworzenia się rumienia i pęcherzyka.

choroba Behceta
choroba Behceta

Leczenie choroby Behceta

Najczęściej wykorzystywaną w leczeniu tego schorzenia farmakologią jest stosowanie glikokortykosteroidów, zwłaszcza, jeżeli występują zmiany zapalne w narządzie wzroku. W zapaleniu stawów i przy zmianach śluzówkowo-skórnych stosowano również kolchicyna. Czasami możliwe jest stosowanie leków immunosupresyjnych oraz biologicznych.

Pacjenci, którzy zachorują na chorobę Behceta mają okresy remisji i nawrotów choroby. Każdy, kto zachorował powinien pozostawać pod stałą opieką lekarską. Warto pomyśleć także o odpowiedniej rehabilitacji. Niestety, w związku z tym, że nie znamy dokładnej przyczyny choroby, nie wiemy jak jej przeciwdziałać.

BIBLIOGRAFIA

  • „Przegląd Reumatologiczny”  nr 4/2005 (4), s. 1-3.
  • Szczeklik A.,Choroby wewnętrzne, Wyd.1.,Medycyna Praktyczna,Kraków,2006
  • Kucharz E. J., Kotulska A., Zespół Behceta – to należy wiedzieć, Przegląd Reumatologiczny nr 4/2005 (4): 1-3
  • Choroba Behceta, biuletyn informacyjny Pediatric Rheumatology European Society, 2016
Podobał Ci Się Ten Artykuł? Podziel Się Nim W Social Mediach!