Szpiczak plazmocytowy, nazywany też szpiczakiem mnogim, to nowotwór wywodzący się z plazmocytów — komórek produkujących przeciwciała. Nieprawidłowy klon wytwarza ogromne ilości jednego, bezużytecznego białka, nazywanego monoklonalnym, i jednocześnie niszczy kość. Objawy układają się w charakterystyczny zestaw, opisywany skrótem CRAB: podwyższony wapń, niewydolność nerek, niedokrwistość i zmiany kostne. Choroba pozostaje nieuleczalna, ale w ostatniej dekadzie czas przeżycia wydłużył się w niej bardziej niż w niemal każdym innym nowotworze krwi.
Objawy — zestaw CRAB
| Litera | Objaw | Jak się manifestuje |
|---|---|---|
| C | Hiperkalcemia | Nadmierne pragnienie, wielomocz, zaparcia, splątanie |
| R | Niewydolność nerek | Obrzęki, osłabienie, podwyższona kreatynina |
| A | Niedokrwistość | Bladość, zmęczenie, duszność wysiłkowa |
| B | Zmiany kostne | Bóle kręgosłupa i żeber, złamania przy niewielkim urazie |
Najczęstszym pierwszym objawem jest ból kostny — zwykle kręgosłupa lub żeber, stały, nasilający się przy ruchu i nieustępujący po odpoczynku. Bywa latami leczony jako dolegliwość zwyrodnieniowa, a sygnałem, że to coś innego, jest złamanie po niewielkim urazie albo złamanie kompresyjne kręgu u osoby, u której nikt wcześniej nie stwierdził osteoporozy.
Drugim częstym punktem wejścia w diagnostykę jest nieoczekiwane pogorszenie czynności nerek u osoby z niedokrwistością i bardzo wysokim OB. Zestawienie: wysokie OB, niedokrwistość, ból kostny i podwyższona kreatynina powinno zawsze skłonić do oznaczenia białka monoklonalnego.
Rozpoznanie
Podstawą są: elektroforeza białek surowicy z immunofiksacją, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich w surowicy oraz badanie moczu na obecność białka Bence’a-Jonesa. Rozpoznanie potwierdza biopsja szpiku wykazująca zwiększony odsetek plazmocytów. Ocenę zmian kostnych wykonuje się dziś niskodawkową tomografią całego ciała, rezonansem lub PET-TK — klasyczne zdjęcia rentgenowskie wykrywają ubytki dopiero przy znacznym zaawansowaniu.
Osobnym rozpoznaniem jest gammapatia monoklonalna o nieustalonym znaczeniu, w skrócie MGUS: obecność białka monoklonalnego bez objawów i bez zmian narządowych. Nie jest to nowotwór i nie wymaga leczenia, ale wymaga regularnej obserwacji, bo u niewielkiego odsetka chorych rocznie przechodzi w szpiczaka.
Leczenie
Standardem u chorych kwalifikujących się do leczenia intensywnego jest indukcja lekami nowej generacji, a następnie chemioterapia wysokodawkowa z przeszczepieniem własnych komórek krwiotwórczych i leczenie podtrzymujące. U chorych niekwalifikujących się do przeszczepienia stosuje się schematy oparte na inhibitorach proteasomu, lekach immunomodulujących i przeciwciałach monoklonalnych. Przy nawrotach dostępne są kolejne linie leczenia, w tym terapie komórkowe.
Równie istotne jest leczenie wspomagające, które decyduje o jakości życia: bisfosfoniany lub denosumab chroniące kość, skuteczne leczenie bólu, radioterapia zmian grożących złamaniem, nawodnienie i ochrona nerek — w tym unikanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych i ostrożność ze środkami kontrastowymi. Chorzy wymagają też szczepień i szybkiego reagowania na infekcje, bo mimo nadmiaru białka monoklonalnego odporność jest u nich upośledzona.
Najczęściej zadawane pytania
Skrótem czterech objawów: podwyższonego wapnia, niewydolności nerek, niedokrwistości i zmian kostnych. Razem tworzą typowy obraz szpiczaka.
Stały, nasilający się przy ruchu i nieustępujący po odpoczynku, zwłaszcza gdy dochodzi do złamania po niewielkim urazie u osoby bez rozpoznanej osteoporozy.
Elektroforezę białek surowicy z immunofiksacją oraz oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich. Sygnałem naprowadzającym bywa bardzo wysokie OB z niedokrwistością.
Obecnością białka monoklonalnego bez objawów i zmian narządowych. Nie jest nowotworem i nie wymaga leczenia, ale wymaga regularnej obserwacji.