Plamica Schonleina Henocha

Plamica Schönleina-Henocha

Zapalenie naczyń związane z immunoglobuliną A, znane również jako plamica Schönleina-Henocha, to schorzenie charakteryzujące się stanem zapalnym małych naczyń krwionośnych, takich jak tętniczki i żyłki. W przebiegu tego zapalenia dochodzi do gromadzenia się komórek układu odpornościowego w ścianach naczyń, co może prowadzić do martwicy tkanek. Ponieważ wszystkie narządy są unaczynione, proces chorobowy może objąć dowolną tkankę, układ lub narząd. Uszkodzenie ściany naczynia prowadzi do krwawienia, czyli wycieku erytrocytów i innych składników krwi poza naczynie. W przypadku plamicy Schönleina-Henocha najczęściej dotknięte są skóra, przewód pokarmowy, stawy i nerki, natomiast rzadziej jądra.

Przyczyny plamicy Schönleina-Henocha

Przyczyna plamicy Schönleina-Henocha pozostaje nieznana, lecz istnieje rozpoznanie roli immunoglobulin A (IgA), przeciwciał układu odpornościowego, w procesie chorobowym. W krwi pacjentów dotkniętych tym schorzeniem obserwuje się podwyższone stężenie IgA, a w ścianach naczyń dotkniętych narządów występują złogi IgA. To wskazuje na nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego, który atakuje ściany małych naczyń krwionośnych w skórze, stawach, przewodzie pokarmowym, nerkach, a rzadziej w ośrodkowym układzie nerwowym, płucach czy jądrach, co prowadzi do objawów choroby. U 80% pacjentów wystąpienie schorzenia poprzedza zakażenie górnych dróg oddechowych, najczęściej bakteryjne, takie jak paciorkowce, choć choroba może pojawić się również po infekcjach wywołanych różnymi innymi bakteriami i wirusami. Dodatkowo, czynniki takie jak leki, ukąszenia owadów, ekspozycja na zimno czy alergeny mogą wywołać chorobę.

Częstotliwość występowania plamicy

Plamica Schönleina-Henocha stanowi najczęstszy przypadek zapalenia małych naczyń u dzieci, występując z częstością 10–20 przypadków na 100 000 dzieci rocznie, zazwyczaj między 4. a 10. rokiem życia. U połowy dzieci z tym schorzeniem objawy pojawiły się przed ukończeniem 5. roku życia, a częściej dotyka chłopców niż dziewczynki.

Objawy plamicy

Choroba zazwyczaj zaczyna się nagle. Najbardziej charakterystycznym symptomem plamicy Schönleina-Henocha jest nagła wysypka na skórze. Na początku może przypominać pokrzywkę, rumień lub guzki, które ewoluują w wybroczyny o różnych rozmiarach, od punkcików do większych podskórnych wylewów. Te zmiany skórne są wyczuwalne dotykiem dłoni i wystają ponad zdrową skórę. Wysypka najczęściej pojawia się symetrycznie na skórze kończyn dolnych i pośladków, szczególnie w obszarach poddanych uciskowi (np. miejsca, gdzie ściśle przylegają skarpetki), choć może występować na całym ciele, takim jak twarz, kończyny górne, czy tułów. Warto zaznaczyć, że wysypka nie zawsze jest pierwszym objawem choroby. Może być też mylona z innymi chorobami, takimi jak bostonka czy ospa.

Plamica Schönleina-Henocha
Plamica Schönleina-Henocha na nodze

U 65–82% dzieci dotkniętych plamicą Schönleina-Henocha występują bóle stawów lub objawy zapalenia stawów, które manifestują się obrzękiem, podgrzewaniem i bólem, często z ograniczeniem ruchomości. Towarzyszy im obrzęk i bolesna tkliwość wokół stawów. W trakcie choroby może również pojawić się obrzęk miękkich tkanek dłoni, stóp, czoła czy moszny. Stawy kończyn dolnych, zwłaszcza kolana i kostki, są najczęściej dotknięte. Objawy związane z zajęciem stawów są przemijające i ustępują w ciągu kilku dni. Mniej niż połowa dzieci prezentuje objawy dotyczące stawów przed wystąpieniem klasycznej wysypki.

Plamica - rycina
Plamica na stopach – ilustracja

Objawy ze strony układu pokarmowego

U dwóch trzecich pacjentów występuje stan zapalny w naczyniach przewodu pokarmowego, co manifestuje się bólem brzucha, czasami towarzyszącym wymiotom. Ból brzucha charakteryzuje się napadowym, przerywanym charakterem, często w formie kolkowego bólu skoncentrowanego w okolicy pępka. Intensywność dolegliwości może być umiarkowana, ale czasami osiąga znaczne natężenie. W przypadku spożycia posiłku przez dziecko, ból brzucha może się nasilać. Towarzyszący mu ból może prowadzić do krwawienia z przewodu pokarmowego, zaznaczającego się obecnością świeżej krwi w stolcu, a nawet krwotoku z przewodu pokarmowego. Rzadko obserwuje się inne powikłania plamicy Schönleina-Henocha, takie jak wgłobienie jelita, niedrożność jelit, zapalenie trzustki czy zapalenie pęcherzyka żółciowego. Objawy brzuszne są rzadko pierwszym przejawem choroby.

Zajęcie naczyń nerek występuje u 20–60% dzieci z plamicą Schönleina-Henocha, najczęściej w postaci łagodnych objawów, takich jak obecność niewielkich ilości krwinek czerwonych i białka w moczu. Objawia się to czasem różowawym lub czerwonawym zabarwieniem moczu oraz pianieniem się moczu. Często zdarza się widoczne krwawienie z dróg moczowych, gdzie krew jest widoczna gołym okiem. W rzadszych przypadkach może dojść do nadciśnienia tętniczego lub znacznej utraty białka przez nerki. Niewydolność nerek zdarza się rzadko (u 1–5% pacjentów) i może wystąpić z opóźnieniem w stosunku do innych objawów, nawet do 6 miesięcy po nich.

Rzadko dochodzi do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (objawy takie jak bóle głowy, drgawki, śpiączka lub krwawienie) lub płuc (krwawienie do płuc i śródmiąższowe zapalenie płuc). U chłopców możliwe jest wystąpienie bólu lub obrzęku moszny. Przebieg choroby jest bardziej poważny u starszych dzieci.

Plamica Schönleina-Henocha – diagnostyka i postawienie rozpoznania

Początkowo lekarz przeprowadza szczegółowy wywiad dotyczący objawów, ich czasu trwania, intensywności, chorób współistniejących i stosowania leków. Pyta również o ewentualne niedawne infekcje bakteryjne i wirusowe. Skrupulatny lekarz docieka także o możliwe nieprawidłowości związane z oddawaniem moczu i stolca, szczególnie obecność krwi.

Następnie przeprowadza badanie fizykalne pacjenta, skupiając się zwłaszcza na ocenie skóry (poszukując charakterystycznej wysypki), badaniu jamy brzusznej i stawów.

W kolejnym etapie lekarz może zlecić dodatkowe badania. W ramach badań laboratoryjnych najczęściej wykonywane są morfologia krwi i analiza układu krzepnięcia. Dodatkowo ocenia się wskaźniki zapalne na podstawie badań krwi, takie jak OB i CRP, które mogą być prawidłowe lub podwyższone. Możliwe jest także oznaczenie stężenia immunoglobulin klasy IgA i/lub IgM we krwi, zwykle podwyższone u połowy pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha. Oprócz badań krwi, przeprowadza się badanie moczu, w którym obecność białka i krwinek może świadczyć o zajęciu nerek przez chorobę. Ponadto, w celu oceny ewentualnego zaangażowania przewodu pokarmowego, wykonywane jest badanie kału na obecność krwi utajonej. Może ono wykryć nawet niewidoczną gołym okiem krew w stolcu. W określonych przypadkach lekarz może zalecić dodatkowe badania laboratoryjne.

W pewnych przypadkach przeprowadza się również badania obrazowe, często w postaci ultrasonografii brzucha lub zdjęcia przeglądowego rentgenowskiego jamy brzusznej.

Dodatkowo, specjalista może zdecydować o pobraniu fragmentu skóry w celu przeprowadzenia badania histopatologicznego. Niektórzy zlecają również biopsję nerki, którą poddaje się później analizie histopatologicznej.

Plamica Schonleina-Henocha: leczenie

Z powodu nieznanej przyczyny choroby, brak jest skierowanego leczenia. W większości przypadków pacjentów poddaje się leczeniu objawowemu, które jest dostosowane do zajęcia narządów i nasilenia objawów.

W przypadku łagodnego zajęcia skóry, leczenie nie jest konieczne. Jeżeli występuje nasilone zajęcie skóry z owrzodzeniami, stosuje się glikokortykosteroidy. W łagodnych przypadkach objawów stawowych zaleca się stosowanie leków przeciwbólowych lub niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak ibuprofen. Gdy dochodzi do objawów ze strony przewodu pokarmowego, zalecane są glikokortykosteroidy.

W przypadku choroby nerek z utratą białka w moczu, intensywność leczenia zależy od stopnia białkomoczu. Najczęściej stosuje się ACE-inhibitory, leki z grupy antagonistów receptora angiotensyny lub glikokortykosteroidy. W sytuacji poważnego zajęcia nerek, wymagającego biopsji nerki, używa się leków immunosupresyjnych.

Leczenie jest zawsze dostosowane indywidualnie do stanu pacjenta. W okresie ostrej fazy choroby zaleca się spoczynkowy tryb życia, unikając aktywności fizycznej. Konieczne jest także wyleczenie wszelkich stwierdzonych ognisk zakażeń, na przykład leczenie próchnicznych zębów czy zapalenia zatok.

Odpowiednie nawodnienie pacjenta jest kluczowe, co często obejmuje stosowanie kroplówek w celu uzupełnienia płynów. W rzadkich przypadkach, gdy występują nasilone krwawienia, może być konieczne przetaczanie krwi.

Rokowania w przypadku plamicy

Plamica Schönleina-Henocha jest chorobą, która zazwyczaj wykazuje skłonność do samodzielnego ustępowania, co sprawia, że ogólne rokowanie jest korzystne. Przebieg choroby jest często łagodny, a objawy mają tendencję do wycofywania się spontanicznie. Najczęściej w ciągu 4–6 tygodni od wystąpienia pierwszych objawów. Możliwe są nawroty choroby. Mogą wystąpić w różnym czasie, począwszy od pierwszych 6 tygodni po początkowym epizodzie aż do kilku lat później. U młodszych dzieci choroba zazwyczaj przebiega krócej, a nawroty są rzadsze. W większości przypadków, gdy nerki nie są dotknięte, dziecko całkowicie dochodzi do zdrowia.

U pacjentów, u których występuje zajęcie nerek, rokowanie jest zróżnicowane. W przypadku minimalnych zmian, aż 75% dzieci odzyskuje pełnię zdrowia w ciągu 2 lat. Jednakże u pacjentów, u których w momencie pojawienia się objawów stwierdzono znaczną utratę białka z moczem (zwanej także zespołem nerczycowym lub nefrytycznym), rokowanie może być mniej korzystne. U 1–5% dzieci może rozwinąć się przewlekła niewydolność nerek.

INFORMACJA

Treści na Stronie internetowej www.choroba.com.pl udostępniane są wyłącznie w ogólnych celach informacyjnych, popularnonaukowych i nie stanowią porady medycznej, na której mogliby Państwo polegać. Wszelkie informacje zawarte na tejże stronie internetowej są dostarczane wyłącznie do celów edukacyjnych i nie mają na celu zastąpienia indywidualnej porady medycznej udzielanej przez lekarza lub innego dostawcę usług zdrowotnych ani nie stanowią rekomendacji jakiegokolwiek określonego sposobu leczenia. Należy zawsze zasięgnąć porady swojego lekarza lub innego wykwalifikowanego dostawcy usług zdrowotnych odnośnie sposobu leczenia zalecanego dla Państwa diagnozy lub stanu chorobowego. Nigdy nie należy lekceważyć porady medycznej ani opóźniać jej zasięgnięcia z powodu informacji przeczytanych na Stronie internetowej.