Obrzęk naczynioruchowy to nagły, ograniczony obrzęk głębokich warstw skóry i tkanki podskórnej, najczęściej warg, powiek, języka, dłoni i stóp. W odróżnieniu od pokrzywki nie swędzi, tylko piecze i rozpiera, a utrzymuje się dłużej — od kilkunastu godzin do trzech dni. Kluczowe jest jedno rozróżnienie, od którego zależy skuteczność leczenia: czy obrzęk jest histaminowy, czy bradykininowy. W tym drugim przypadku leki przeciwalergiczne i adrenalina nie działają.
Dwa mechanizmy, dwa różne leczenia
| Cecha | Obrzęk histaminowy | Obrzęk bradykininowy |
|---|---|---|
| Towarzysząca pokrzywka | Zwykle obecna | Nigdy |
| Świąd | Często | Brak, raczej pieczenie |
| Narastanie | Minuty do godzin | Wolniej, kilka–kilkanaście godzin |
| Czas trwania | Do 24–48 godzin | 2–5 dni |
| Reakcja na leki przeciwhistaminowe | Dobra | Brak |
| Bóle brzucha | Rzadko | Częste, napadowe |
Najprostszą wskazówką różnicującą jest obecność pokrzywki. Obrzęk z bąblami pokrzywkowymi jest histaminowy i odpowie na leki przeciwhistaminowe. Obrzęk bez pokrzywki, nawracający, wolniej narastający i oporny na leczenie przeciwalergiczne przemawia za mechanizmem bradykininowym i wymaga zupełnie innego postępowania.
Przyczyny
Postać histaminowa występuje w przebiegu alergii pokarmowej i polekowej, po użądleniu owada, a często pojawia się razem z przewlekłą pokrzywką spontaniczną. Postać bradykininowa ma trzy główne przyczyny: leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny stosowane w nadciśnieniu, wrodzony niedobór inhibitora C1 oraz rzadszy nabyty niedobór tego białka.
Obrzęk po inhibitorach konwertazy zasługuje na osobne podkreślenie, bo jest częsty i regularnie przeoczany. Może wystąpić po tygodniu, ale też po kilku latach nieprzerwanego przyjmowania leku — pacjenci i lekarze często wykluczają związek właśnie dlatego, że „bierze go od dawna i nigdy nic nie było”. Typowo obejmuje wargi, język i gardło, nie towarzyszy mu pokrzywka i nie ustępuje po lekach przeciwhistaminowych. Postępowanie polega na trwałym odstawieniu leku i zastąpieniu go preparatem z innej grupy.
Obrzęk dziedziczny
Wrodzony obrzęk naczynioruchowy jest chorobą rzadką, uwarunkowaną genetycznie, wynikającą z niedoboru lub nieprawidłowej czynności inhibitora C1. Objawia się nawracającymi od dzieciństwa obrzękami kończyn, twarzy i — co szczególnie groźne — krtani, a także napadami bardzo silnego bólu brzucha z wymiotami, wywołanymi obrzękiem ściany jelita. Te ostatnie bywają mylone z ostrym brzuchem i kończą się niepotrzebnymi operacjami.
Napady wywołują urazy, zabiegi stomatologiczne, stres, infekcje i estrogeny. Rozpoznanie stawia się na podstawie oznaczenia składowej C4 dopełniacza oraz stężenia i aktywności inhibitora C1. Warto o tej chorobie pomyśleć u każdego pacjenta z nawracającymi obrzękami bez pokrzywki, zwłaszcza gdy podobne epizody występowały w rodzinie.
Kiedy dzwonić po pogotowie
- Obrzęk języka lub gardła
- Zmiana barwy głosu, chrypka, uczucie ściskania w gardle
- Trudność w oddychaniu lub przełykaniu
- Ślinotok wynikający z niemożności przełykania
- Świszczący oddech, duszność
Obrzęk górnych dróg oddechowych może w ciągu kilkudziesięciu minut doprowadzić do całkowitego zamknięcia dróg oddechowych. Jeśli obrzękowi towarzyszą pokrzywka, spadek ciśnienia i objawy z wielu układów, jest to wstrząs anafilaktyczny i podaje się adrenalinę. W obrzęku bradykininowym adrenalina nie działa, ale w sytuacji nagłej, gdy mechanizm jest nieznany, podaje się ją mimo to — a jednocześnie wzywa pomoc.
Leczenie
W postaci histaminowej stosuje się leki przeciwhistaminowe drugiej generacji, w razie potrzeby w zwiększonych dawkach, a w cięższych przypadkach krótko glikokortykosteroidy. W przewlekłej postaci opornej skuteczny bywa omalizumab.
W postaci bradykininowej leczenie jest zupełnie odmienne i opiera się na lekach ukierunkowanych na ten mechanizm: koncentracie inhibitora C1 lub ikatybancie blokującym receptor bradykininy. Chorzy z obrzękiem dziedzicznym powinni mieć lek dostępny na wypadek napadu, plan postępowania na piśmie oraz zabezpieczenie przed zabiegami stomatologicznymi i operacjami. Warto też, by nosili przy sobie informację o rozpoznaniu — w warunkach ostrego dyżuru rozpoznanie tej choroby bez wywiadu jest bardzo trudne.
Najczęściej zadawane pytania
Po obecności pokrzywki. Obrzęk z bąblami odpowiada na leki przeciwhistaminowe, a obrzęk bez pokrzywki, wolniej narastający i oporny na te leki, wymaga zupełnie innego leczenia.
Tak. Inhibitory konwertazy angiotensyny bywają jego przyczyną nawet po kilku latach nieprzerwanego przyjmowania. Postępowanie polega na trwałym odstawieniu leku.
Przy obrzęku języka lub gardła, chrypce, uczuciu ściskania w gardle i trudności w oddychaniu. Obrzęk górnych dróg oddechowych może w kilkadziesiąt minut je zamknąć.
Rzadką chorobą genetyczną z niedoborem inhibitora C1, dającą nawracające obrzęki i napady bardzo silnego bólu brzucha, mylone z ostrym brzuchem. Rozpoznanie opiera się na oznaczeniu składowej C4.