Choroba Parkinsona: objawy, przebieg i leczenie

Choroba Parkinsona zaczyna się na długo przed pierwszym drżeniem. Utrata węchu, zaparcia, gwałtowne ruchy i krzyk podczas snu potrafią wyprzedzać objawy ruchowe o dziesięć, a nawet dwadzieścia lat. Sama choroba polega na stopniowym obumieraniu neuronów wytwarzających dopaminę w istocie czarnej śródmózgowia; objawy ruchowe pojawiają się dopiero wtedy, gdy ubędzie ich około 60–70 procent. Dotyczy około 1 procenta osób po 60. roku życia, a leczenie, choć nie zatrzymuje procesu, potrafi przez wiele lat utrzymać dobrą sprawność.

Cztery objawy osiowe

Drżenie spoczynkowe jest objawem najbardziej rozpoznawalnym, ale występuje nie u wszystkich chorych. Pojawia się w kończynie pozostającej w bezruchu, często opisywane jako „liczenie pieniędzy” kciukiem i palcem wskazującym, i — co typowe — zmniejsza się przy wykonywaniu ruchu, a nasila przy zdenerwowaniu. To odróżnia je od drżenia samoistnego, które ujawnia się właśnie podczas czynności, na przykład przy podnoszeniu szklanki.

Bradykinezja, czyli spowolnienie ruchowe, jest objawem obowiązkowym do rozpoznania. Objawia się drobnieniem pisma, zubożeniem mimiki, cichszą i monotonną mową, wolniejszym zapinaniem guzików, skróceniem kroku i zanikiem balansowania jedną ręką podczas chodu. Bliscy często zauważają ją wcześniej niż sam chory, opisując, że „chodzi jakoś inaczej” albo „przestał się uśmiechać”.

• Drżenie spoczynkowe, zwykle zaczynające się jednostronnie
• Spowolnienie ruchowe i zubożenie ruchów automatycznych
• Sztywność mięśniowa typu koła zębatego
• Zaburzenia postawy i równowagi, pojawiające się w późniejszym okresie
• Chód drobnymi krokami z pochyleniem sylwetki do przodu

Cechą charakterystyczną jest asymetria — objawy zaczynają się po jednej stronie ciała i przez lata pozostają tam wyraźniejsze. Symetryczny początek każe podejrzewać inne rozpoznanie z grupy tak zwanych parkinsonizmów atypowych, które przebiegają szybciej i słabiej odpowiadają na leczenie.

Objawy pozaruchowe — często ważniejsze dla chorego

Zaburzenia węchu, zaparcia, zaburzenia snu REM z odgrywaniem marzeń sennych oraz depresja pojawiają się często lata przed drżeniem i są dziś traktowane jako faza przedkliniczna choroby. W miarę jej trwania dochodzą spadki ciśnienia przy wstawaniu, nadmierna potliwość, ślinotok, zaburzenia oddawania moczu, ból i zmęczenie. U części chorych po latach rozwijają się zaburzenia poznawcze, a w bardziej zaawansowanym okresie otępienie.

Warto o tym wiedzieć, bo pacjenci i rodziny często oceniają skuteczność leczenia wyłącznie po drżeniu, podczas gdy to objawy pozaruchowe w największym stopniu obniżają jakość życia. Depresja w chorobie Parkinsona jest zjawiskiem biologicznym wynikającym z samego procesu chorobowego, a nie tylko reakcją na diagnozę, i wymaga leczenia na równi z objawami ruchowymi.

Rozpoznanie

Rozpoznanie jest kliniczne i opiera się na stwierdzeniu bradykinezji z drżeniem spoczynkowym lub sztywnością, przy braku cech wskazujących na inne przyczyny. Rezonans magnetyczny wykonuje się głównie po to, by wykluczyć zmiany naczyniowe, wodogłowie normotensyjne czy guz. W wątpliwych przypadkach pomaga scyntygrafia DaTSCAN, obrazująca ubytek transportera dopaminy w prążkowiu. Bardzo mocnym argumentem diagnostycznym jest dobra i utrzymująca się odpowiedź na lewodopę.

W różnicowaniu uwzględnia się drżenie samoistne, parkinsonizm polekowy — wywołany zwłaszcza przez leki przeciwpsychotyczne i niektóre przeciwwymiotne — parkinsonizm naczyniopochodny oraz zespoły atypowe: zanik wieloukładowy, postępujące porażenie nadjądrowe i otępienie z ciałami Lewy’ego. Inną chorobą zwojów podstawy, przebiegającą jednak z ruchami mimowolnymi zamiast spowolnienia, jest choroba Huntingtona.

Leczenie

Podstawą leczenia jest lewodopa, prekursor dopaminy, podawana zawsze w połączeniu z inhibitorem dekarboksylazy. Jest najskuteczniejszym lekiem, jaki mamy, i jej wprowadzenie zmieniło rokowanie w tej chorobie. U młodszych chorych leczenie zaczyna się czasem od agonistów dopaminy lub inhibitorów MAO-B, żeby odsunąć w czasie powikłania ruchowe, ale nie ma powodu odkładać lewodopy, gdy objawy realnie przeszkadzają w życiu.

Po kilku latach u większości chorych pojawiają się fluktuacje: efekt dawki kończy się przed kolejną, występują nagłe „zamrożenia” chodu, a w szczycie działania leku — ruchy mimowolne zwane dyskinezami. Odpowiedzią jest częstsze podawanie mniejszych dawek, dołączenie inhibitorów COMT lub MAO-B, preparaty o przedłużonym uwalnianiu, a w zaawansowanym okresie leczenie infuzyjne: żelem lewodopy podawanym do jelita albo podskórną apomorfiną.

U wybranych chorych z dobrą odpowiedzią na lewodopę, ale nasilonymi fluktuacjami, stosuje się głęboką stymulację mózgu. Wszczepione elektrody modulują pracę jąder podkorowych, co pozwala zmniejszyć dawki leków i wydłużyć czas dobrej sprawności. Zabieg nie zatrzymuje choroby i nie działa na objawy, które nie odpowiadają na lewodopę — dlatego kwalifikacja jest bardzo staranna.

Rehabilitacja i codzienność

Regularna aktywność fizyczna to jedyny element postępowania z danymi sugerującymi wpływ na sam przebieg choroby, a nie tylko na objawy. Szczególnie skuteczne są formy wymuszające duże, świadome ruchy i zmiany kierunku: nordic walking, taniec, boks bez kontaktu, ćwiczenia w wodzie. Fizjoterapia uczy strategii radzenia sobie z zamrożeniem chodu — liczenia kroków, przekraczania wyobrażonej linii, marszu w rytm metronomu.

Ważny i często pomijany szczegół praktyczny: lewodopa konkuruje o wchłanianie z białkiem pokarmowym, dlatego przyjmuje się ją co najmniej pół godziny przed posiłkiem lub dwie godziny po nim. Chorzy, u których lek „nagle przestał działać”, często po prostu zaczęli go brać do obiadu. Osobną kwestią są zaparcia, które trzeba leczyć konsekwentnie, bo także pogarszają wchłanianie leku.

Najczęściej zadawane pytania